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Miopatía Necrotizante Inmunomediada
Forma severa con debilidad muscular intensa y elevación de enzimas musculares.
Què és?
La miopatía necrotizante inmunomediada (MNI) es una forma de miositis caracterizada por necrosis de fibras musculares con mínima inflamación. Puede asociarse a anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR.
Símptomes
Debilidad muscular severa y rápidamente progresiva
Elevación muy marcada de CK
Afectación de músculos proximales y distales
Disfagia
Fatiga intensa
Posible asociación con estatinas
Diagnòstic
CK muy elevada (a menudo >10.000)
Anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR
Biopsia muscular (necrosis sin inflamación significativa)
Resonancia magnética muscular
Electromiografía
Tractaments Actuals
Corticoides a dosis altas
Inmunosupresores potentes
Inmunoglobulinas intravenosas
Rituximab
Suspensión de estatinas si están implicadas
Tratamiento intensivo precoz