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Miopatía Necrotizante Inmunomediada

Forma severa con debilidad muscular intensa y elevación de enzimas musculares.

CK muy elevada (a menudo >10.000)
Anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR
Biopsia muscular (necrosis sin inflamación significativa)
Resonancia magnética muscular
Electromiografía

¿Qué es?

La miopatía necrotizante inmunomediada (MNI) es una forma de miositis caracterizada por necrosis de fibras musculares con mínima inflamación. Puede asociarse a anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR.

Síntomas

Debilidad muscular severa y rápidamente progresiva
Elevación muy marcada de CK
Afectación de músculos proximales y distales
Disfagia
Fatiga intensa
Posible asociación con estatinas

Diagnóstico

CK muy elevada (a menudo >10.000)
Anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR
Biopsia muscular (necrosis sin inflamación significativa)
Resonancia magnética muscular
Electromiografía

Tratamientos Actuales

Corticoides a dosis altas
Inmunosupresores potentes
Inmunoglobulinas intravenosas
Rituximab
Suspensión de estatinas si están implicadas
Tratamiento intensivo precoz

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